Ataxie ou syndromes cérébelleux

C’est un ensemble de pathologies neurodégénératives du cervelet et/ou du tronc cérébral qui se traduisent par des troubles de la coordination des mouvements volontaires, de l’équilibre et une atteinte oculaire. Elle touche environ 1 personne sur 10 000 en France.

Ces maladies sont dues à des dysfonctionnements de la transmission neuronale dans le cervelet et dans les faisceaux nerveux qui y sont connectés. Le premier signe de l’ataxie est souvent une perte de l’équilibre qui évolue de manière continue vers une incoordination qui va affecter la marche, la posture, la parole ou les mouvements oculaires par exemple.

On distingue les ataxies d’origine génétique qui affectent les deux côtés du corps et présentent une évolution lente, des ataxies acquises qui surviennent brutalement après une atteinte cérébrale subite. Une tumeur, une rupture d’anévrisme, une infection cérébrale peuvent être à l’origine des ataxies acquises.

Le diagnostic d’ataxie s’appuie sur un examen clinique, une imagerie cérébrale, des examens d’électrophysiologie et une analyse génétique dans les cas familiaux.